一文依靠原发性中枢神经系统血管炎

原发性神经腹腔炎（PACNS）是主要局限于脑更进一步、脊髓和较厚脑膜的中小腹腔的罕有免疫炎性疾病。

得病率高，每年约 2.4/10^6。一般转成慢性起病，也可急性起病。得病高峰 40～60 岁，男人病人稍多，儿童少见。在学术委员会第二十二次全国性神经病学学术会议上，来自中国人民解放军第六医学中心的戚晓昆教授对原发性神经腹腔炎的诊断、影像、诊断、识别诊疗做了简略介绍。

原发性

病因累及 CNS（脑、脊髓或者两者同时累及），多数病人诊断生存率较差

影像特点

1.CT：低密度信号

2. MRI：病因尚可累及双侧脑干、脑干下及锥状白质。呈长或较长或混杂 T1，长 T2 信号。

古文献报道 DWI 常呈高信号，但诊断观察以外病人病因中心以低信号兼有。

3. HR-MRI 及 BB-MRI：病因出腹腔管壁向心性增厚精进。

4. SWI: 可见微出血。

几种分型方法诊疗标准化

1988 年标准化

1. 病人病史或诊断检查定时有神经功能缺损通过充份评价后仍不能用其他病因解释。

2. 由影像和/或诊断证实的神经腹腔炎性。

3. 无任何证据表明有系统性腹腔炎或无证据表明腹腔炎为诱发引腹腔炎

2009 年补足诊疗标准化

1. 确诊的 PACNS：恶性肿瘤确诊的 PACNS（金标准化）

2. 很可能 PACNS：a. 缺乏恶性肿瘤资料；b. 腹腔、MRI、造影、CSF 表现符合 PACNS 表现。

识别诊疗

本文由薛芸根据戚晓昆教授致词发言校对

编辑： 李文杰