单侧皮质脊髓束异常伴多脑回畸形1例

现阶段，AJNRMagazine刊登了如下一则病例报导。

幼儿男性，4岁，双亲近亲结婚（二级血缘），幼儿自5个月时开始出现左脊柱动作减少。体格检查示左脊柱强直、腱反射活跃，异形面容，轻度脑力妨碍。

Week1.准确度位尸骸MRI T2像（A）及也就是说的MPRAGE像（B）推测多大脑回去征象（圆形内）与同侧半球脑干蓝质有缺陷有关；准确度位T2像可见右方内囊（左下角请注意）走下坡；树突（D）、脑桥（E）四边形，准确度位MPRAGE像分别推测右方脑干脚、脑桥腹侧走下坡。

Week2.冠状位、失状位及准确度位T1像推测前日本共产党、睾丸嘴缺如。

Week3. 分数温度梯度地图推测右侧脑脑部束但会（蓝左下角请注意），而右方间歇性；在脑桥被铁环的内侧丘系（黑左下角请注意），右方较右侧稍厚。

Week4. 失状位分数温度梯度地图（A）与纤维束成像（B）推测右方浅蓝色的间歇性脑脑部束（黑左下角请注意），通过脑桥被铁环内侧丘系并行；矢状面分数温度梯度地图（C）与纤维束成像（D）推测右侧浅蓝色的但会脑脑部束（空心左下角请注意），通过脑桥腹侧并行。

单侧脑脑部束间歇性伴多大脑回去脊柱

一个间歇性的脑脑部束（CST）通路牵涉到它的分枝旁路，CST的旁路从树突准确度再分，通过脑桥被铁环处内侧丘系并行，在延髓上半部重新流经CST。DTI研究推测，在但会脑干之中，接近18.4%的人可出现间歇性CST。

多大脑回去脊柱，脑回去小而且数目过多，脑回去迂曲多并灰质变薄，皮层厚度可增加至5—7mm（但会为3—4mm）。皮层与蓝质分化不清，或在蓝质下出现一个长T2像信号的间歇性本质。

治疗要点：内侧脑桥、脑干脚及内囊后肢减小；分数温度梯度彩色地图可见CST在脑桥、脑干脚处紊乱；纤维束成像可见脑干被侧内侧丘系处CST基本上间歇性；可能伴有其他先天脊柱，如多大脑回去脊柱、前日本共产党紊乱或睾丸间歇性。

判别治疗：华勒变性。

治疗法：支持治疗法——物理治疗法、神经认知受训。

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编辑： neuro210