JNNP:额颞部痴呆伴有和不伴有肌萎缩侧索穿孔的认知和行为

在在此之前的医学研究之中，增颞部痴呆（FTD）与帕金森氏症侧索愈合（ALS）的确切关系早已完全清楚。高达15%的ALS症状的发展为FTD，或多或少比可有的FTD症状的发展为ALS。这两种疾病在理解障碍各个方面有相似之处，但在FTD之中更是为严重。在两种但会才会频发病理学变动。对于有ALS和不另有ALS的犯罪行为变异FTD（bvFTD）症状两者之间的并不需要比较是相似的。本实用性比较研究旨在确定FTD-ALS和bvFTD症状在理解和犯罪行为上前提长期存在表型相似之处。

方法：这项研究包括临床研究诊断为bvFTD或FTD-ALS的症状和保健志愿者。根据临床研究痴呆评分（CDR）测验，症状仅指轻度至之中度损伤范围，该测验针对患有FTD的症状展开了修改。 所有症状均相符bvFTD的美学诊断标准。 FTD-ALS症状也相符ALS的El-Escorial标准。对bvFTD或FTD-ALS症状及保健实验组展开神经心理检验，重点研究语言、执行功能和社会制度理解。通过护理者访谈测量犯罪行为叠加。血液样本筛选出已知的FTD基因。

结果：共有23可有bvFTD、20可有FTD-ALS和30可有实验组 。在理解检验各个方面，症状与实验组两者之间长期存在显著相似之处，证实了理解检验对FTD的敏感性。bvFTD和FTD-ALS组的体现近似于，尽管ALS-FTD症状在类别流利性和评估文法生成的文法查找护航上难度稍大。bvFTD症状体现出更是广泛应用的犯罪行为变动，其抑制、冲动、移情无法控制和移位犯罪行为更是为频繁。FTD-ALS的犯罪行为以冷漠为主。C9ORF72移位扩展与语言相关护航的性能较高有关。

事实：bvFTD与FTD-ALS与C9ORF72移位蚕食症状的理解和犯罪行为长期存在相似之处。这一辨认出提升了bvFTD和FTD-ALS表型变异的可能性，对之中期检查FTD-ALS带有临床研究意义，对FTD与ALS关系的性质带有理论意义。